Entrevista de NACHO MENESES para ElPaís
Madrid 1 MAR 2020
https://elpais.com/elpais/2020/02/28/mamas_papas/1582889996_107097.html
Hoy, como cada día desde hace 11 años, los padres de Rafael se esfuerzan para que su vida en la localidad murciana de San Javier sea lo más normal posible. Un desafío constante, porque las rutinas de este apasionado de los deportes (en fútbol, el Real Madrid, pero también tenis y pádel) no se parecen en mucho a las de cualquier otro chaval de su edad, que siempre que va a algún sitio con sus padres se siente observado. Rafael nació con síndrome de Moebius, una enfermedad neurológica muy poco común provocada por la falta de desarrollo de dos nervios craneales (el sexto y el séptimo), responsables del parpadeo, el movimiento lateral de los ojos y las expresiones de la cara, y por ello sufre una parálisis facial que le impide sonreír, parpadear, hablar correctamente e incluso cerrar la boca.
Su caso, además, es especialmente llamativo, porque nació sin manos, con la mandíbula retraída y los pies zambos, anomalía esta común en los enfermos de Moebius. Las malformaciones físicas no son mayoritarias pero afectan a uno de cada cuatro casos, mientras que la prevalencia de esta enfermedad en España se sitúa en uno de cada 500.000 niños, según un estudio del hospital La Fe de Valencia.
Aunque ya no sucede, por el mayor conocimiento que hay sobre la enfermedad, «antes muchos niños con Moebius quedaban simplemente etiquetados como parálisis facial congénita, algo que puede suceder por muchas causas diferentes: infecciones, traumas, hemorragias cerebrales…», asegura el doctor Antonio Pérez Aytés, asesor médico de la Fundación Síndrome de Moebius e investigador emérito de Neonatología del hospital La Fe de Valencia.
Rafael y Lourdes, su mujer, dejaron de trabajar, porque su hijo necesitaba una atención constante, e incluso tuvieron que turnarse para dormir. «El primer problema que presentó es que no podía respirar, ya que, al tener la mandíbula retraída, la lengua bloqueaba la entrada de aire y no respiraba suficiente», recuerda Rafael Moreno, su padre, en conversación telefónica. Ello hizo que al mes de nacer le tuvieran que practicar una traqueotomía, “a la que se sumó una infección por bacteria hospitalaria que provocó que, durante tres años, tuviera que llevar respiración asistida. Al principio, eran 22 horas diarias de respirador, porque no podía hacerlo por sí solo».
Cuando llegó la hora de escolarizarlo, a los tres años (y aún con la traqueotomía), a los padres de Rafael les propusieron llevarlo a un colegio de educación especial, ya que su centro, público, carecía de los medios necesarios para atender una eventual emergencia médica. Y cuando estos se negaron, solo lo aceptaron con la condición de que los progenitores permanecieran fuera del colegio, en el coche, mientras el niño estuviera en clase, «por si ocurría algo». Una medida que tuvieron que mantener durante todo el curso y que al año siguiente, ya sin la traqueotomía, «no fue necesaria».
¿Qué síntomas lo caracterizan?
La parálisis facial, más acentuada en la parte superior del rostro, resulta visible desde el mismo nacimiento. «Los recién nacidos parecen no llorar porque, aunque emiten el sonido, carecen de la expresión. Además, el movimiento de succión es mucho menos potente o incluso inexistente, lo que hace que no se agarre bien al pecho o no tome bien el biberón», explica Pérez Aytés. Los problemas dentales son también muy frecuentes, porque al no cerrar bien los labios, por la noche se les reseca la boca y se favorece la aparición de caries.
Al no poder parpadear, carecen de ese mecanismo de defensa, y cuando, por ejemplo, les da el sol en la cara, han de apartar la cabeza: “Por ello, se les recomienda desde muy pequeños que lleven gafas de sol protectoras”, dice el experto. Al dormir, en cambio, sí cierran los ojos, ya que ese movimiento depende de un nervio diferente. El estrabismo (fácilmente corregible por cirugía) y la limitación del movimiento lateral de los ojos son otras dos alteraciones comunes.
«El gran problema se da cuando son mayorcitos y empiezan a comer, ya que la falta de movimiento en los labios hace que no cierren bien la boca y se les pueda escapar la comida, lo que a medio o largo plazo puede ser problemático en las relaciones del menor, y que incluso tenga miedo a irse de excursión con el colegio, para que no les vean comer los demás», sostiene Pérez Aytés. Para Rafael, la alimentación ha sido precisamente otro problema importante, ya que desde el principio se alimenta (y aún hoy, con 11 años) por medio de una sonda nasogástrica. «Le hicieron una gastrostomía, que es una sonda por la que la alimentación va directamente al estómago. Se nutre exclusivamente de líquidos o comida triturada, gracias a una jeringa que va directamente al estómago», desvela Moreno, su padre.
Problemas sociales
Al crecer, no obstante, los problemas más relevantes toman un cariz más social y psicológico, en especial cuando los menores se acercan a la adolescencia, a los 13 o 14 años. «Una de las preocupaciones que desde el principio teníamos era el futuro de Rafa, sus relaciones y su inclusión en la sociedad. Usamos las redes sociales para que lo conocieran, y finalmente Lourdes y yo decidimos constituir la Fundación Rafa Puede, que va dirigida a cualquier persona con una enfermedad rara o discapacidad, y que trabaja para la normalización e inclusión de estos colectivos», añade.
La falta de expresividad, además, puede sugerirle a otras personas una falsa actitud hostil o indiferente e incluso la existencia de una discapacidad intelectual, provocada tanto por la parálisis como por los problemas de estas personas para pronunciar determinados sonidos. Sin embargo, la capacidad cognitiva de estos enfermos es tan buena como la de cualquier otra persona.
¿Qué se puede hacer?
Aparte de las medidas ya estandarizadas, como mantener la humedad de los ojos, se debe prestar un cuidado especial a la higiene dental y, sobre todo, al manejo psicológico familiar con los padres. “Que se acostumbren a interactuar mucho con los niños, porque cuando son pequeñitos, la falta de expresividad facial hace que la gente deje de comunicarse con ellos”, asegura Pérez Aytés. “Los padres tienen que trabajar mucho esa relación cara a cara. Es muy importante que el recién nacido, el lactante, reciba esas carantoñas, esas sonrisas de parte de los padres”, afirma. “Al final, aunque el niño no tenga expresividad facial, los padres aprenden a saber cuándo está contento o no lo está».
Aunque hoy por hoy el síndrome de Moebius no tiene cura, el tratamiento de sus síntomas es esencial para mantener la calidad de vida del enfermo, que necesitará un equipo de especialistas formado por logopedas, fisioterapeutas, psicólogos, dentistas y oftalmólogos, entre otros. “La atención temprana es fundamental, y ya desde los seis meses, Rafa empezó a ver al fisioterapeuta, porque tampoco garantizaban que pudiera andar… Hoy, con el logopeda, trabaja la musculatura facial mediante masajes y electroestimulación, con el fin de que en el futuro pueda comer por la boca, y facilitar la pronunciación”, confía su padre.
También existe la posibilidad de realizar la cirugía de animación facial de Zuker, un cirujano canadiense, por la que se coge un trozo de músculo de muslo y se inserta en la mandíbula, aprovechando el nervio de la masticación. Con ello se consigue un cierto movimiento de sonrisa y un mejor cierre de los labios. “La edad ideal para realizarla es entre los cinco y seis años, porque ayuda a que el niño se adapte mejor, pero puede hacerse en cualquier momento”, explica Pérez.
Rafael Moreno no quiere terminar la entrevista sin reclamar más recursos públicos de atención temprana “para que, desde un principio, puedan acudir a terapia sin recurrir a asociaciones en las que existe un copago, o a profesionales privados”, insiste. “Es cierto que algunas terapias las recibe en el colegio, pero son insuficientes, y además hemos tenido que renunciar a algunas porque son en horario lectivo y tenía que faltar a clases”.